Enfermedad de Kawasaki

10 cosas que hay que saber sobre la enfermedad de Kawasaki

Recientemente, médicos de varios países europeos han informado de casos de niños enfermos con la enfermedad de Kawasaki, con una posible relación con el coronavirus.

La enfermedad de Kawasaki, o síndrome de Kawasaki, es una enfermedad inflamatoria sistémica aguda que puede causar graves secuelas cardíacas e incluso la muerte.

Enfermedad de Kawasaki
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Es la principal causa de enfermedades cardíacas adquiridas en los niños de los países industrializados de Asia, Europa y América del Norte. 

Afecta principalmente a los niños pequeños…

La enfermedad se presenta principalmente en niños menores de 5 años (85% de los pacientes) y afecta más a menudo a los niños que a las niñas.

La población asiática es particularmente susceptible. 

Su causa sigue siendo desconocida 

Todavía se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se favorece el rastro infeccioso: un agente infeccioso que produce efectos clínicos en sujetos genéticamente predispuestos, en particular asiáticos, sería el responsable de la enfermedad. También podría estar involucrada una toxina llamada «super-antigénica». 

Los síntomas son diversos 

El paciente con la enfermedad de Kawasaki tiene una fiebre alta (40°C) que puede estar asociada con un sarpullido, conjuntivitis bilateral, irritación/inflamación de la boca relacionada con la alteración de la mucosa oral e hinchazón de las manos y los pies.

Sintomatología

La enfermedad tiende a progresar por etapas, comenzando con una fiebre que dura por lo menos 5 días, no suele reincidir, >39°C, y se asocia con irritabilidad, letargo ocasional o cólicos abdominales intermitentes.

Normalmente, al cabo de uno o dos días de la aparición de la fiebre, aparece una inyección conjuntiva bulbar bilateral sin exudado.

En el plazo de cinco días aparece una erupción eritematosa polimorfa y macular, principalmente en el tronco, a menudo con acentuación en la región perineal.

La erupción puede ser urticaria, morbilliforme, eritematosa polimórfica o escarlatiniforme. Se acompaña de una faringe inyectada; labios rojos, secos y agrietados; y una lengua de color rojo frambuesa.

Durante la primera semana puede producirse palidez en la parte proximal de las uñas de los pies (leuconiquia parcial).

Un eritema o una decoloración rojiza-violeta y una hinchazón variable de las palmas de las manos y las plantas de los pies suelen aparecer en los días 3-5. Aunque el edema puede ser leve, a menudo es tenso, duro y no toma la copa.

La descamación periungual, palmar, plantar y perineal comienza alrededor del día 10. La capa superficial de la piel a veces se descama sobre una gran área, revelando una nueva piel normal.

La dolorosa linfadenopatía cervical no supurativa (≥ 1 ganglio ≥ 1,5 cm de diámetro) está presente a lo largo de la evolución en alrededor del 50% de los casos.

La enfermedad puede durar de 2 a 12 semanas o más. Pueden darse casos incompletos o atípicos, especialmente en niños pequeños, que tienen un mayor riesgo de desarrollar una enfermedad de las arterias coronarias. Estos signos se producen en alrededor del 90% de los pacientes.

Lengua de frambuesa

Otros signos menos específicos indican el deterioro de muchos sistemas. La artritis o artralgia (principalmente en las grandes articulaciones) se produce en alrededor del 33% de los pacientes.

Otros signos clínicos son uretritis, meningitis aséptica, hepatitis, infecciones de oído, vómitos, diarrea, anasarca de la vesícula biliar, síntomas respiratorios superiores y uveítis previa.

Las manifestaciones cardíacas suelen comenzar en la fase subaguda del síndrome aproximadamente de 1 a 4 semanas después de la aparición del trastorno, cuando el sarpullido, la fiebre y otros síntomas clínicos agudos comienzan a disminuir.

Se diagnostica por medio de varias pruebas…

En caso de sospecha de enfermedad de Kawasaki, se debe realizar una ecografía cardíaca para buscar un aneurisma coronario, es decir, una malformación de una arteria del corazón que hace toda la gravedad de esta enfermedad infantil. También se puede tomar una muestra de sangre para buscar una inflamación. 

Puede llevar a complicaciones 

La enfermedad de Kawasaki puede causar complicaciones cardíacas si no se trata en un 25-30% de los pacientes.

La complicación más importante son los aneurismas coronarios, que suelen producirse entre 10 y 30 días después de la aparición de la enfermedad.

Hay un posible vínculo con el coronavirus… 

La enfermedad de Kawasaki es una reacción inflamatoria del cuerpo a un agente infeccioso aún desconocido. Actualmente se está produciendo en el contexto de niños que fueron infectados con covid-19 aproximadamente un mes antes, lo que sugiere un posible vínculo con ella. 

Hay un tratamiento 

Existe un tratamiento para curar la enfermedad de Kawasaki. Consiste en inmunoglobulinas intravenosas y aspirina para prevenir la inflamación de la pared de la arteria coronaria. Cuando este tratamiento se inicia lo suficientemente temprano, hay poco riesgo de complicaciones. 

Tratamiento 

  • Altas dosis de Inmunoglobulina IV (IGIV)
  • Aspirina de alta dosis

Los niños deben ser tratados por un cardiólogo pediátrico experimentado, un especialista en enfermedades infecciosas o un reumatólogo pediátrico, o en estrecha colaboración con ellos.

Los bebés con la enfermedad de Kawasaki atípica corren un alto riesgo de sufrir aneurismas de las arterias coronarias, por lo que no se debe retrasar el tratamiento.

El tratamiento se inicia lo antes posible, idealmente dentro de los 10 primeros días de la enfermedad, con una combinación de altas dosis de IGIV (una sola dosis de 2 g/kg, administrada durante 10-12 h) y una alta dosis de aspirina 20-25 mg/kg por vía oral 4 veces al día.

La dosis de aspirina se reduce a 3 ó 5 mg/kg una vez al día después de que el niño haya estado apiretico durante 4 ó 5 días.

Algunos expertos prefieren continuar con altas dosis de aspirina hasta el día 14 de la enfermedad.

La aspirina tiene un metabolismo errático en la enfermedad aguda de Kawasaki, lo que explica en parte la necesidad de dosis altas.

Algunos expertos vigilan los niveles de suero durante la terapia con altas dosis de aspirina, especialmente si el tratamiento se administra durante 14 días y/o la fiebre persiste a pesar del tratamiento con IGIV.

La mayoría de los pacientes tienen una respuesta rápida dentro de las primeras 24 horas de tratamiento. Una pequeña proporción de los pacientes permanecen enfermos con fiebre durante varios días y requieren dosis repetidas de IGIV.

Otro protocolo, que puede inducir una resolución ligeramente más lenta de los síntomas.

Pero que puede ser de interés en casos de disfunción cardíaca y en pacientes que no pueden tolerar el volumen de 2 g/kg de infusión de IGIV, es el de 400 mg/kg de IGIV una vez al día durante 4 días (de nuevo en combinación con altas dosis de aspirina).

Se desconoce la eficacia del tratamiento con IGIV/aspirina cuando se inicia más de 10 días después de la aparición de la enfermedad, pero siempre debe considerarse el tratamiento.

Después de que los síntomas del niño hayan disminuido durante 4 ó 5 días, se continúa con la administración de aspirina de 3 a 5 mg/kg una vez al día durante al menos 8 semanas después de la aparición del trastorno hasta que se completen las pruebas ecocardiográficas repetidas.

En ausencia de aneurismas en las arterias coronarias y de signos de inflamación (indicados por la normalización de la SV y las plaquetas), se puede interrumpir la aspirina.

Debido a su efecto antitrombótico, la aspirina se mantiene indefinidamente en los niños con anomalías en las arterias coronarias.

Los niños con aneurismas coronarios gigantes pueden requerir un tratamiento anticoagulante adicional (por ejemplo, warfarina, medicamentos antiplaquetarios).

Los niños que reciben tratamiento con IGIV pueden tener una menor tasa de respuesta a las vacunas vivas.

Por ejemplo, la vacuna contra el sarampión, las paperas y la rubéola debería retrasarse 11 meses después del tratamiento con IGIV, y la vacuna contra la varicela debería retrasarse 11 meses después de ≥.

Si el riesgo de exposición es alto, se debe continuar con la vacunación contra el sarampión, pero la revacunación (o las pruebas serológicas) debe hacerse 11 meses después.

Existe un pequeño riesgo de síndrome de Reye en los niños tratados con aspirina a largo plazo durante las epidemias de gripe o varicela; la vacunación anual contra la gripe es particularmente importante en los niños (edad ≥ 6 meses) que reciben terapia de aspirina a largo plazo.

Además, se debe instruir a los padres de los niños que reciben aspirina para que consulten al pediatra inmediatamente si el niño está expuesto o desarrolla síntomas de gripe o varicela.

Puede considerarse la posibilidad de suspender temporalmente la aspirina (con la sustitución por dipiridamol en los niños que tengan un aneurisma documentado).

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