Esclerodermia: ¿cómo reconocer esta enfermedad autoinmune?

Esclerodermia

158 personas de un millón sufren de esclerodermia. Una actualización de esta enfermedad autoinmune con un dermatólogo. 

Esclerodermia: ¿qué es exactamente?

La esclerodermia sistémica (ECS) es una enfermedad que afecta a entre 6.000 y 8.000 adultos. Es una patología predominantemente femenina ya que 8 de cada 10 pacientes son mujeres. Aparece principalmente entre los 45 y 65 años.

Esclerodermia sistémica: ¿qué es? La esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune, lo que significa que es un trastorno del sistema inmunológico.

"Por razones que aún no se comprenden del todo, las personas con esclerodermia sistémica sufren una inflamación permanente que da lugar a una alta producción de colágeno de mala calidad y a un depósito de tejido conectivo bajo la piel y en ciertos órganos ", explica la Dra. Isabelle Gallay, dermatóloga.

¡Cuidado! La esclerodermia sistémica (que puede afectar a varios órganos del cuerpo, incluidos los pulmones, el corazón y el aparato digestivo) no debe confundirse con la esclerodermia localizada, que sólo afecta a la piel.

Esclerodermia: ¿cuáles son los síntomas?

La esclerodermia localizada se manifiesta a través de áreas de piel muy duras, redondeadas y bien definidas, especialmente en la frente y/o el cuero cabelludo.

Esta zona de piel dura (llamada "indurada" en el lenguaje médico) está rodeada por un anillo inflamatorio rojizo-violeta. El paciente suele tener sólo unos pocos de estos.

La esclerodermia sistémica

por otra parte, suele comenzar con un fenómeno de Raynaud que suele aparecer 5 a 10 años antes que los demás signos de la enfermedad.

"A medida que la piel se engrosa y endurece, comprime los vasos sanguíneos, especialmente en los dedos ", explica el Dr. Gallay. Como resultado, los dedos se vuelven blancos (con una línea de demarcación visible en la primera falange) y se vuelven menos sensibles al frío y la humedad.

El principal síntoma de la esclerodermia sistémica es el endurecimiento y el engrosamiento de la piel, que es particularmente notable en las manos, los pies y la cara.

"La esclerodermia restringe el movimiento: las articulaciones son menos móviles, los dedos se retraen, caminar y doblar las rodillas es difícil. .. "dice el dermatólogo.

A esto se añade el dolor inflamatorio (que puede despertarse por la noche y/o impedir el sueño) y el dolor mecánico (que se intensifica con el movimiento). La tolerancia al frío y al calor disminuye.

La enfermedad también tiende a alterar los rasgos faciales ", añade el Dr. Gallay. Por ejemplo, la nariz se hace más delgada, la circunferencia de la boca se hace más delgada y con más rayas, los labios son casi invisibles, los dedos son muy delgados... "

Finalmente, la esclerodermia sistémica puede llevar a la aparición de la calcinosis: "son depósitos calcáreos que forman nódulos (como "bolas") bajo la piel, particularmente en los dedos", dice el especialista.

Esclerodermia: ¿cuáles son las posibles complicaciones?

A diferencia de la esclerodermia localizada, la esclerodermia sistémica no se limita a la piel: esta enfermedad autoinmune puede afectar a diferentes órganos, con complicaciones más o menos graves:

• El sistema digestivo. "En la mayoría de los casos, la enfermedad llega al esófago, lo que provoca un reflujo gastroesofágico postural, con reflujos ácidos que se producen más a menudo al sentarse o acostarse", señala el Dr. Gallay, 
• Intestinos. Cuando la esclerodermia sistémica llega a los intestinos, pueden ocurrir desórdenes crónicos de tránsito y/o malabsorción - ¡lo que puede llevar a deficiencias dietéticas significativas!
• El corazón. La fibrosis miocárdica (es decir, el endurecimiento y engrosamiento del músculo cardíaco) puede provocar anomalías potencialmente graves del ritmo cardíaco y disfunción ventricular. 
• Pulmones. Cuando la esclerodermia sistémica llega a los pulmones, puede convertirse en fibrosis pulmonar: una complicación muy grave que puede ser responsable de la mala oxigenación de la sangre. 
• Riñones. La crisis renal por esclerodermia se produce en el 10% al 20% de los pacientes: corresponde a un estrechamiento repentino de los pequeños vasos sanguíneos que irrigan los riñones y puede conducir a una insuficiencia renal aguda... potencialmente mortal. 

Diagnóstico y tratamiento: ¿qué tratamiento para la esclerodermia?

La esclerodermia sistémica es diagnosticada por el dermatólogo primero con un examen clínico completo y luego con un análisis de sangre para identificar el síndrome inflamatorio.

"Los pacientes son seguidos por varios profesionales de la salud para controlar la progresión de la enfermedad, incluyendo pruebas de función cardíaca, pulmonar y renal (en el respirador), electrocardiogramas (en el cardiólogo) y análisis de orina regulares ", añade el Dr. Gallay.

Desafortunadamente, actualmente no hay cura para la esclerodermia sistémica. Para aliviar los síntomas de la condición, los dermatólogos pueden recetar medicamentos para el dolor (analgésicos) y/o corticoesteroides para calmar la inflamación.

"Cuando hay calcinosis, también se prescriben emolientes locales, dice el especialista. Y si la enfermedad es verdaderamente discapacitante, se puede poner en marcha un tratamiento inmunosupresor. "

Y también... "Una buena protección solar es esencial cuando se sufre de esclerodermia: se trata de proteger la piel y los vasos sanguíneos, pero también el "buen" colágeno", dice el Dr. Gallay.

Los médicos también recomiendan una actividad física regular, idealmente al aire libre: caminar, andar en bicicleta... "Al mismo tiempo , se pueden recomendar sesiones de fisioterapia y/u osteopatía . "

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