El confinamiento de Charcot

5 cosas que debes saber sobre la Esclerosis Lateral Amiotrófica o ELA

1- Es una enfermedad rara

La enfermedad de Charcot o esclerosis lateral amiotrófica (ELA) afecta actualmente a entre 5.000 y 7.000 personas. Cada año, se diagnostican 2.500 nuevos casos.

Esclerosis Lateral Amiotrófica
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Los primeros signos aparecen en promedio alrededor de los 60 años. 

2- La ELA se debe a la degeneración de las neuronas motoras.

Por un mecanismo aún desconocido, las neuronas responsables de enviar órdenes de movimiento a los músculos mueren progresivamente. Con el tiempo, el paciente pierde el uso de sus piernas y brazos. Las dificultades para respirar, tragar y hablar se establecieron.

No se ha identificado el origen de la enfermedad. En los últimos años, los estudios científicos han vinculado el desarrollo de la ELA a la exposición a los plaguicidas o a las partículas de diesel.

La mayoría de las veces, la enfermedad ataca de forma aislada. Pero hay una forma familiar (debido a las mutaciones genéticas). Representa menos del 10% de los casos. 

3- El primer síntoma es la pérdida de fuerza muscular.

En general, la enfermedad se manifiesta como una debilidad muscular en las extremidades, con calambres, contracturas dolorosas y rigidez.

Un examen, el electroneuromiograma, se utiliza para evaluar el funcionamiento de los nervios y los músculos.

4- Su evolución es difícil de predecir

La discapacidad es irreversible, pero su evolución varía mucho de una persona a otra. En casos raros, la enfermedad puede incluso estabilizarse.

No obstante, el resultado sigue siendo fatal a más o menos largo plazo. La novelista Anne Bert, que también padece ELA, contó su historia en un libro titulado Le tout dernier été (ed. Fayard, 2017). Murió en Bélgica el 4 de octubre de 2017 después de la eutanasia.   

5- El tratamiento retrasa la enfermedad

El riluzol, un tratamiento básico, debe administrarse al comienzo de la enfermedad. Reduce el nivel de exceso de glutamato presente en las células nerviosas de los pacientes.

Al mismo tiempo, las sesiones de fisioterapia, logopedia y terapia ocupacional ayudan a la persona a mantenerse independiente el mayor tiempo posible. El seguimiento psicológico es esencial, dada la gravedad del pronóstico.

ELA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), o enfermedad de Charcot, es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso, que afecta a las neuronas motoras. Es una enfermedad rara, que afecta a menos de una persona de cada dos mil.

Conduce a una debilidad muscular progresiva que causa alteraciones motoras y conduce a la parálisis. La parálisis comienza en cualquier nivel del cuerpo y luego se extiende a lo largo de unos meses o años a las cuatro extremidades y la cabeza.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) suele manifestarse alrededor de los 55 años. Afecta tanto a hombres como a mujeres.

Las dos formas de ELA

Hay dos formas de ELA, que pueden ocurrir una tras otra o desarrollarse simultáneamente:
– la forma espinal, que comienza con la implicación de un miembro;
– la forma bulbar, que afecta inicialmente a los músculos de la boca.

Las formas familiares existen pero son raras (5 a 10% de los casos).

La progresión de la ELA

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad grave, pero no rara, que progresa inexorablemente, generalmente en unos pocos años.

Es importante saber que el paciente permanece lúcido durante toda su vida, ya que sus facultades intelectuales no se ven alteradas.

Causa(s)

La esclerosis lateral amiotrófica es causada por la pérdida de neuronas motoras (o motoneuronas), lo que lleva a una parálisis progresiva de los músculos y a trastornos motores.

Los mecanismos responsables de la ELA, en particular la degeneración de las neuronas motoras, siguen siendo poco conocidos. Sin embargo, hay varias hipótesis:
– desregulación del factor de crecimiento;
– exceso de glutamato (que suele transmitir los impulsos nerviosos);
– inflamación anormal…

Síntoma(s)

La esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Charcot progresa más o menos rápidamente y se manifiesta por :

  • Debilidad localizada en una mano (dificultad para escribir, para sostener un vaso…), en un pie (colgarse de un suelo irregular) o en la cabeza (problemas de habla, dificultad para tragar, sacar la lengua, silbar o hacer una mueca…);
  • Dificultad para movilizar los hombros, lo que da lugar a problemas para vestirse o coger objetos colocados en alto;
  • Fatiga duradera, acompañada de una disminución de las capacidades físicas (la persona ya no puede caminar la distancia que antes recorría sin preocuparse)
  • Una caminata difícil, a menudo con un miembro inferior rígido;
  • Molestias respiratorias (disnea);
  • Pérdida de peso;
  • Amiotrofia (atrofia muscular, «fundirse») acompañada de fasciculaciones (contracciones breves e involuntarias de las fibras musculares);
  • Fuerte emotividad, que puede llegar hasta la característica «risa y llanto espasmódico», en la que la persona ríe y llora brutal e incontrolablemente.

Otros con ELA

No hay daño intelectual, sensorial (vista, tacto…) ni sexual.

No es posible predecir cuán rápido progresará esta enfermedad degenerativa.

El deterioro de los músculos respiratorios, que en última instancia conduce a la insuficiencia respiratoria y a la alteración de la función digestiva, puede poner en peligro la vida.

Examen(es)

El examen clínico y la realización de un electroneuromiograma hacen sospechar que se trata de una esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

Por lo general, se realizan exámenes complementarios para descartar ciertas enfermedades neurológicas (neuropatía motora multifocal) que pueden ser responsables de los mismos síntomas.

Tratamiento(s)

El manejo de la ELA (también conocida como enfermedad de Charcot) es multidisciplinario. Como resultado de ello, se han establecido centros de referencia o «centros de ELA» en gran parte del país.

En los cuidados participan médicos especializados (neurólogos, especialistas en rehabilitación, neumólogos, gastroenterólogos, etc.), logopedas, fisioterapeutas, dietistas, enfermeros, unidades de cuidados paliativos, médicos de cabecera.

Ralentizando la progresión de la enfermedad

No hay cura para la ELA. Una droga, el riluzol, puede retardar el avance de la enfermedad. Por lo general, se tolera bien y requiere una vigilancia regular (análisis de sangre). Su eficacia depende en gran medida de la prontitud con que se administre.

El apoyo psicológico para los afectados y sus familias es necesario.

Es importante que el peso se estabilice y se controle. Por lo tanto, la intervención de un dietista es a menudo preferible.

Es imperativo limitar la actividad física y evitar la fatiga, que se consideran factores agravantes de la enfermedad. 

La fisioterapia es esencial para la rehabilitación motora y respiratoria. Así como la terapia del habla para tragar y hablar. El terapeuta ocupacional proporciona ayudas materiales y técnicas para superar la discapacidad.

Medidas más estrictas a medida que la ELA empeora

A medida que la ELA empeora, se pueden introducir otras medidas más restrictivas para aliviar al paciente: oxigenoterapia (suministro de oxígeno artificial), una gastrostomía (conexión del estómago al exterior a través de un pequeño tubo para permitir la alimentación «enteral»), una traqueotomía…

Es esencial que toda persona que sufra de esclerosis lateral amiotrófica reciba un seguimiento regular.

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