La enfermedad de Addison

Addison

La enfermedad de Addison es una enfermedad rara. Es una insuficiencia suprarrenal: el cuerpo ya no produce cortisol y aldosterona, dos hormonas secretadas por las glándulas suprarrenales. 

La enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal debido a la destrucción de las glándulas de la corteza suprarrenal. 

enfermedad de Addison
Foto Pixabay

Se trata de una deficiencia de cortisol y aldosterona, hormonas secretadas por estas glándulas y necesarias para el buen funcionamiento del cuerpo.

La enfermedad de Addison es una causa particular de la enfermedad suprarrenal. 

es una condición muy rara. 

Causa(s)

La enfermedad de Addison suele ser causada por una enfermedad autoinmune o tuberculosis.

Por lo tanto, puede integrarse en varias enfermedades autoinmunes: 

  • poliedrocrinopatía autoinmune tipo 1 (enfermedad genética), raramente; 
  • la poliedrocrinopatía autoinmune tipo 2, que es más frecuente y está vinculada a la alteración de varios genes, no todos conocidos. 

Esta última enfermedad se asocia más a menudo con daños en la tiroides (hipotiroidismo o hipertiroidismo), diabetes de tipo 1 y vitíligo.

También hay causas secundarias de la insuficiencia renal. Puede ser secundario a..: 

  • metástasis; 
  • hemorragias con medicación antioagulante; 
  • hemorragias de enfermedades que promueven la trombosis; 
  • infecciones muy raras. 

Síntoma(s)

Los síntomas de la enfermedad de Addison pueden ser muy variados y pueden desarrollarse insidiosamente.

Esto explica por qué el diagnóstico suele ser tardío y sólo se hace ante una complicación grave, la insuficiencia suprarrenal aguda, que requiere un tratamiento en una sala de urgencias.

Los principales síntomas de la enfermedad son: 

  • Fatiga; 
  • pérdida de apetito; 
  • pérdida de peso ; 
  • una disminución de la presión sanguínea: en una persona con presión sanguínea alta, la presión requerirá cada vez menos tratamiento, o incluso desaparecerá, ya que el paciente puede volverse hipotenso. 

Entonces, pueden aparecer problemas digestivos: 

  • náuseas; 
  • vomitando; 
  • dolor abdominal; 
  • …diarrea. 

El signo revelador de la enfermedad de Addison es la melanodermia. Es una pigmentación distorsionada de la piel que empeora a medida que se destruyen las suprarrenales.

Inicialmente, este síntoma le da a la piel un bonito color, pero luego la tez aparece terrosa, grisácea. Pueden aparecer círculos oscuros o cicatrices y los pliegues de la cara aparecen más marcados, negros. 

Cuanto más enfermo está el paciente, más pronunciada es la pigmentación.

Este síntoma a veces nos recuerda la enfermedad de Addison, pero también puede retrasar el diagnóstico porque los médicos están más preocupados por un paciente que tiene mal aspecto que por una persona que está bronceada.

Finalmente, los signos de insuficiencia suprarrenal aguda se producen con: 

  • deshidratación severa; 
  • una caída de voltaje significativa; 
  • una fiebre. 

En la sangre, las pruebas también muestran anomalías: 

  • hiponatremia, una disminución de los niveles de sodio; 
  • un exceso de potasio; 
  • una tendencia a la hipoglucemia. 

Estos signos aparecen bastante tarde en el curso de la enfermedad. 

Examen(es)

El diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal se basa en la prueba de sinacteno, un fármaco que estimula la producción de cortisol por parte de las glándulas suprarrenales.

Consiste en inyectar 250 microgramos de sinacteno por vía intravenosa o intramuscular y medir la producción de cortisol al final de la prueba.

Algunos doctores lo hacen en treinta minutos, otros en sesenta minutos.

Cuando el nivel de cortisol está por debajo de cierto umbral (depende de cada laboratorio, pero suele rondar los 200 nanogramos por mililitro), el médico puede decir que se trata efectivamente de una insuficiencia suprarrenal. 

A continuación, el médico comprueba la enfermedad de Addison y dosifica la ACTH, una hormona secretada por la glándula pituitaria, que debería estimular la producción de cortisol y aldosterona si las suprarrenales funcionan correctamente, así como la renina (una enzima del sistema renina-angiotensina-aldosterona). 

Durante esta prueba, la persona afectada se inyecta con ACTH y se le hace un análisis de sangre. 

Si no se detectan las dos hormonas o si se encuentra la presencia anormal de ACTH en la sangre, significa que la glándula pituitaria está tratando de estimular las glándulas de la corteza suprarrenal sin éxito. 

El ensayo de renina se utiliza para determinar si los niveles circulantes de aldosterona o renina son anormales. 

Tratamiento(s)

El tratamiento de la enfermedad de Addison se basa en la sustitución de las hormonas deficientes cortisol y aldosterona.

En Francia, el cortisol es sustituido por la hidrocortisona, un producto que se suele recetar en una dosis de 15 a 25 miligramos por día en dos o tres tomas. Este tratamiento es absolutamente esencial y no debe ser detenido.

La aldosterona es reemplazada por la fludrocortisona, disponible en dos formas en Francia: 

  • Fludrocortisona 10 microgramos, principalmente para niños y sólo disponible en las farmacias de los hospitales;
  • Fludrocortisona 50 microgramos, disponible desde noviembre de 2012 con el nombre de Flucortac en las farmacias de la ciudad. Esta droga es estrictamente idéntica a la Adixona, el nombre con el que fue distribuida anteriormente. La producción de Adixona tuvo que interrumpirse en abril de 2012 tras la suspensión de la actividad de dos instalaciones de Arkopharm que la fabricaban. 

El tratamiento es entonces adaptado por el médico según el estado clínico y los niveles hormonales del paciente.

Se sigue de por vida sin interrupción, ya que la interrupción del tratamiento durante unos días puede tener consecuencias dramáticas para la salud del paciente. 

La educación del paciente es esencial

El médico debe enseñar al paciente a adaptar su tratamiento.

Por ejemplo, cuando una persona desarrolla una enfermedad aguda (gastroenteritis, infección…), practica actividades deportivas intensas o es presa de emociones muy fuertes, las glándulas corticales suprarrenales – cuando están funcionando – producen dos o tres veces más cortisol.

En estos casos, el paciente debe duplicar o incluso triplicar su dosis de hidrocortisol por vía oral o por inyección.

Este aprendizaje es fundamental. Si no se adquiere, el paciente corre el riesgo de una crisis de insuficiencia suprarrenal aguda, una gran urgencia terapéutica que compromete el pronóstico vital. 

Durante las convulsiones, el paciente debe llevar consigo en todo momento una tarjeta de insuficiencia suprarrenal. Además, debe recibir una inyección de hidrocortisona, hidrocortisona y comprimidos de fludrocortisona con antelación para no quedar fuera del tratamiento. 

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